治療及用法用量

開始治療前

確認驗孕結果為陰性，並告知有生育能力的病人在 CAMZYOS 治療期間至停藥後至少 4 個月內，應採取高度有效的避孕措施。
以心臟超音波評估左心室射出率 (LVEF)。LVEF <55% 的病人不建議開始使用 CAMZYOS治療。
治療前和整個治療期間，應考慮禁忌症和藥物交互作用
對病人進行 CYP2C19基因型檢測，以選擇適當的CAMZYOS劑量。如果在開始治療前尚未確定CYP2C19表現型，給藥劑量建議比照代謝不良者直至確定CYP2C19表現型。

治療期間

對於 CYP2C19 代謝能力不良表性型之病人者，建議起始劑量為每日口服一次，每次 2.5 毫克；對於 CYP2C19中等、正常、快速與超快速代謝表現型之病人，建議起始劑量為每日口服一次，每次 5 毫克，可隨餐或空腹服用。如果錯過一劑，應儘速補服，並在隔天與往常相同時間服用下一劑。每日服藥時間並不重要，但不應於同一天內服用兩劑藥物。請直接吞下整粒膠囊，不可弄破、打開或咀嚼。
在第 4 週、第 8 週、第 12 週，以及之後每 12 週一次，評估病人的治療反應，包括伐式呼吸(Valsalva maneuver) 時的 LVOT 壓力差和 LVEF 評估。如果改變劑量或中斷治療，可能需要額外的心臟超音波檢查，如圖 4 和圖 5 所示。依據圖 2至圖5 調整劑量。
使用 CAMZYOS 期間，病人可能發生心臟衰竭。必須定期評估 LVEF 和伐式呼吸時的 LVOT 壓力差，以便謹慎調整劑量達到適當的 Valsalva LVOT 目標壓力差同時維持 LVEF ≥50%，並避免出現心臟衰竭症狀 (見圖 2 、圖 3和圖4)。
劑量調升的頻率不應超過每 12 週一次。如果病人 LVEF <55%，或患有可能損害收縮功能的間發性疾病，例如感染或心律不整 (包括心房顫動或其他未受控制的頻脈心律不整)，不可調高 CAMZYOS 劑量。如果任一次回診時 LVEF <50% 應中斷治療；如果4 週後LVEF ≥50%，則恢復治療 (見圖 5)。

圖 2：起始治療於 CYP2C19 代謝不良者

* 於任何臨床回診時，如果 LVEF <50% 則中斷治療；如果4 週後LVEF回升至 ≥ 50%，可重新啟動治療。見圖 5。

圖 3：起始治療於CYP2C19 中等、正常、快速與超快速代謝者

* 於任何臨床回診時，如果 LVEF <50% 則中斷治療；如果4 週後LVEF 回升至 ≥ 50%，可重新啟動治療。見圖 5。

圖 4：維持治療

在第 12 週回診及之後每隔 12 週的回診中，若 LVEF ≥ 55% 且 Valsalva LVOT 壓力差 ≥ 30 mmHg，可將病人劑量上調至下一個較高的每日劑量(mg)（例如：2.5 mg 調至 5 mg；5 mg 調至 10 mg；10 調至 15 mg）。劑量調升後，於第 4 週再次確認臨床狀況、Valsalva LVOT 壓力差及 LVEF，並在接下來的 8 週維持目前劑量，除非 LVEF < 50%。若在相同劑量下治療滿 3 個月後，LVEF > 55%，則允許進一步向上調升劑量，並於第 4 週重新檢查。針對 CYP2C19 中等、正常、快速及超快速代謝者，每日最高劑量為 15 mg。針對於 CYP2C19 代謝不良者，若在第 12 週回診及後續回診時 LVEF ≥ 55% 且 Valsalva LVOT 壓力差 ≥ 30 mmHg，最高劑量為 5 mg；如果從 2.5 mg 調整至 5 mg，請於 4 週及 8 週後追蹤。若病人的 LVEF 介於 50% 至 55%，無論 Valsalva LVOT 壓力差為何，或 LVEF > 55% 且 Valsalva LVOT 壓力差 < 30 mmHg，病人應維持目前劑量，並於 12 週後追蹤。若在治療過程中任何時點 LVEF < 50%，請中斷治療，並遵循圖 5「中斷治療」的指示進行。

圖5：如果LVEF < 50%，於任何臨床回診時中斷治療

如果在任何臨床回診時 LVEF < 50%，應中斷治療。每隔 4 週再次確認心臟超音波參數，直到 LVEF ≥ 50%為止。當 LVEF ≥ 50% 時，重新開始治療，以低一階的每日劑量(mg)重啟治療（例如：5 mg 調降至 2.5 mg；10 mg 調降至 5 mg；15 mg 調降至 10 mg；若在 2.5 mg 時中斷，以 2.5 mg重啟治療）。重新開始後，於 4 週內再次確認臨床狀況、Valsalva LVOT 壓力差及 LVEF，並在接下來的 8 週維持同劑量，除非 LVEF < 50%。之後請依循圖 4「維持治療」的指示進行。若病人在每日 2.5 mg 劑量治療期間，發生兩次LVEF < 50% ，則永久停止治療。

併用治療

針對與 CYP2C19 或 CYP3A4 抑制劑及誘導劑併用治療的情況，請參照表 1。

表 1：併用藥品時的劑量調整

併用藥品	CYP2C19 代謝不良者*	CYP2C19 中等、正常、快速與超快速代謝者
抑制劑
併用強效CYP2C19 抑制劑及強效CYP3A4 抑制劑	禁忌。	禁忌。
強效CYP2C19抑制劑	無須調整劑量。如果 CYP2C19 表現型尚未確定: 無須調整起始劑量 2.5 mg。如果劑量為 5 mg，應減少至 2.5 mg；如果劑量為 2.5 mg，則應暫停治療。	以 2.5 mg的劑量開始使用 CAMZYOS。劑量應從 15 mg降至 5 mg；從 10 mg或5 mg降至2.5 mg，如果正在接受 2.5 mg，則暫停治療。
強效CYP3A4抑制劑	禁忌。	無須調整劑量。
中效CYP2C19抑制劑	無須調整劑量如果 CYP2C19 表現型尚未確定: 無須調整起始劑量 2.5 mg。如果劑量為 5 mg，應減少至 2.5 mg；如果劑量為 2.5 mg，則應暫停治療。	無須調整起始劑量 5 mg。劑量應下降一階，如果正在接受 2.5 mg，則暫停治療。
中效或弱效CYP3A4抑制劑	無須調整起始劑量 2.5 mg。如果病人正在接受CAMZYOS 5 mg ，劑量應調降至2.5 mg。	無須調整劑量。
誘導劑
停用或降低強效 CYP2C19 誘導劑及強效 CYP3A4誘導劑的劑量	劑量應從5 mg 調降至 2.5 mg ，如果正在接受 2.5 mg，則暫停治療。	正在接受CAMZYOS 5 mg或更高劑量時，如果要停用或減少誘導劑的劑量，應將CAMZYOS劑量降低一階。如果正在接受 2.5 mg，則無須調整劑量。
停用或降低中效或弱效CYP3A4 誘導劑的劑量	調降CAMZYOS劑量至 2.5 mg，如果正在接受 2.5 mg，則暫停治療。	無須調整劑量。

*包含尚未確定 CYP2C19 表現型的病人。